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Subtipos de Epidermólisis bullosa (EB)

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La piel humana consiste de varias capas. La "epidermis" es la capa superficial, es decir la capa externa. "Bullosa" significa "que hace ampollas" y "lysis" desprendimiento. El término Epidermólisis bullosa, también conocido como Piel de Mariposa, se podría traducir literalmente como: "desprendimiento vesicular de la epidermis".

Cuando hablamos de la enfermedad de Piel de mariposa no nos referimos a un único tipo de enfermedad, sino que bajo este término se agrupa un conjunto de enfermedades de características clínicas y genéticas diversas, que se caracterizan por la formación de ampollas y heridas en la piel y en las mucosas ante mínimos traumatismos. Existe una gran variedad de tipos de Epidermólisis bullosa que difieren teniendo en cuenta la capa de la piel donde se forman las ampollas y en qué lugar exactamente ha tenido lugar la alteración genética. Algunos de estos tipos presentan además problemas y características adicionales.

Lo más importante
  • Todos los tipos de EB tienen en común la formación de ampollas en la piel ante mínimos traumatismos
  • A causa de alteraciones genéticas, falta un componente (o este componente no está lo suficientemente desarrollado) responsable de fijar las diferentes capas cutáneas entre sí
  • Los diversos tipos de EB se diferencian según:
             > la capa de piel en la que se forman las ampollas
             > la falta de la  molécula de proteína
             > dónde exactamente ha tenido lugar la alteración genética
             > las diferentes repercusiones
             > los problemos que aparecen en otras partes del cuerpo por la falta de esa molécula de proteína
  • Hay que tener en cuente que, aunque los nombres de los diferentes tipos de EB puedan ser parecidos, podrá ser que estuvieramos delante de tipos completamente diferentes.