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Junktionale Epidermolysis bullosa (JEB)

Epidermolysis bullosa junktionalis ist der Überbegriff für alle Formen von EB, bei denen die Blasen genau in der Verbindungszone zwischen Oberhaut/Epidermis und Lederhaut/Dermis gebildet werden. „Junktional“ kommt vom lateinischen Wort „iunctio“, was so viel wie „Verbindung“ bedeutet. Diese Verbindungszone wird auch als Basalmembran bezeichnet.

Bei JEB sind neben der Blasenbildung an der Haut im Regelfall zusätzliche Probleme zu beobachten. Je nachdem, welcher Baustein von der genetischen Veränderung betroffen ist, unterscheiden sich die einzelnen Formen von JEB deutlich. Es ist daher bei Verdacht auf JEB besonders wichtig, die exakte Diagnose zu kennen, wenn man sich auf den weiteren Verlauf der Erkrankung einstellen möchte.   

Das Wichtigste in Kürze
  • Epidermolysis bullosa junktionalis (JEB) ist der Überbegriff für alle Formen von EB, bei denen die Blasenbildung innerhalb der Verbindungszone von Oberhaut/Epidermis und Lederhaut/Dermis stattfindet
  • JEB wird durch Veränderungen an verschiedenen Genen verursacht, die einzelnen Formen unterscheiden sich deutlich
  • Neben der Blasenbildung an der Haut gibt es meistens zusätzliche Probleme